Amaç: Obstruktif hemi-vajina, uterus didelfis, tek taraflı bir böbrek yokluğu şeklinde tanımalanan müllerian kanal gelişim bozukluğu olan OHVIRA sendromu (Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu) ilk 1922 de taımlanmıştır. Obstrüktif Müller anomalileri yaklaşık %0,1-3,8'ini etkilediği tahmin edilmektedir. Dış genitalya normal anotomik yapıda olmasından ve menarşa kadar klik gelişmediğinden tanısı puberteye kadar nadir konur. Tedavisi menarşla gelişen hematokolpos ve hematometriyi boşaltmak şeklindenir. Ancak kör vajinanın açılmasında uygulanan cerrahi işlemler değişkenlik göstermektedir. Amacım kliniğimizde karşılaştığımız OHVIRA sendromu olgularında cerahi yönetimimizi ve tecrübelerimizi anlatmaktır. Yöntem: 2011 yılından beri üçüncül bir basamak olarak sevk alan bir hastane olan merkezimizde her yıl ya da iki yılda bir ortalama 1 ya da 2 vaka ile karşılaşılmaktadır. Uzun yıllar içerisinde OHVIRA sendromu olgularında evli ya da bakire olup olmamasına göre tedavi seçenekleri kliniğimizde oluşmuştur. Bakire olan olgularda operatif histeroskopi marifeti ile önce hastaya vajinoskop uygulanmakta, sonrasında aynı enstrüman ile bipolar yardımı ile mukoza, kas ve fasya tabakaları koterize edilerek en son kör vajen mukozası rezeke edilmektedir. Ardından kör vajendeki defibrine olmuş kan ince uçlu saction aspiratör ile temizlenir. Açılan insizyondan histeroskop ile kör vajen hatları ve iki vajina arasındaki sağlam yapılar değerlendirilerek gerekli durumda insizyon hattı genişletilir. Bakire olmayan ya da kızlık zarı tahribatı durumunda sorun oluşturmayan olgularda ise spekulum vajinaya yerleştirildikten sonra kör vajen duvarı kontrollü şekilde 11 numara bistüri ile eksize edilir ve kör vajendeki defibrine kan aspire edilir. Kanama kontrolü takiben bimanüel olarak kör vajen kontrol edilir. Post operatif 1. Gününde olgular taburcu edilerek postoperatif 10. Gün ve 1. Ay kontrol muayeneleri sağlandı. Bulgular: 2018 ve 2022 yılları arasında kliniğimiz acil servisine şiddetli pelvik ve karın ağrısı ile başvuran yaşları sırası ile 15,16,16 yıl olan üç olguda yapılan suprapubik usg ve pelvik BT sonuçlarında hematokolpos olan tarafta bir böbreklerinin olmadığı görülmüştür ve OHVIRA sendromu tanısı konulmuştur. Operatif histeroskop ile kör vajinaları kızlık zarlarına zarar verilmeden yöntem bölümündeki gibi diğer vajinaya açılmıştır. Postoperatif 10. Günü, 1. Ayı ve 12. Ayı kontrol vajinoskoplarında insize alanlarda kapanma olmadığı tespit edilmiştir. Sonuç: Nadir görülen ve genç bayanlarda şiddetli pelvik ağrısı ile acil servislere başvuran hastalarda ayırıcı tanılar arasına OHVIRA sendromunu da dahil etmemiz gerekmektedir. Ayrıca cerrahi işlemlerde tam bir konsensüs olmayan bu sendromun tedavisinde bir algoritm geliştirilmesi gereklidir. ORCID NO: 0000-0001-7094-9025
Anahtar Kelimeler: Pelvik Ağrı, OHVIRA Sendromu, Tedavi Algoritmi
|
