Hemofili, koagülasyon faktörü VIII (Hemofili A'da) veya faktör IX (Hemofili B'de) eksikliğinden kaynaklanan X'e bağlı resesif geçiş gösteren doğuştan kanama bozukluğudur. Faktör eksikliği, ilgili pıhtılaşma faktörü genlerinin mutasyonlarının sonucudur. Hemofili, yaklaşık olarak 10.000 doğumda bir civarındadır. DSÖ’ünün yıllık küresel anketlerine dayanan tahminler dünyadaki hemofili hastalarının sayısının yaklaşık 400.000 olduğunu göstermektedir. Kanama öyküsü genellikle yaşam boyu sürse de, bazı çocuklar yürümeye veya koşmaya başlayana kadar kanama belirtileri göstermeyebilirler. Hafif hemofilili çocuklar travma veya ameliyat geçirene kadar aşırı kanamayabilirler. Çocuklarda görülen sorunlar onların gelişimsel özelliklerine bağlanabilir ve sağlık profosyonelleri soruna yeterince odaklannamayabilir. Hemşirelik ve Ebelik bakım kapsamında olan hemofili hastasının, hangi yaşta olursa olsun sadece fiziksel iyilik hali değil, duygusal, sosyal ve entelektüel iyilik halinde olma durumunda esas olan “hemşirenin hastasını ve ailesini en iyi şekilde tanıması”dır. Bu vaka sunumlarında özellikle yenidoğan döneminde yapılan rutin girişimlere bağlı kanamalar, diş çıkarma döneminde görülen kanamalar bebek yeni oturmaya başlarken saklar bölgedeki morarma ve hematomların başlangıçta hemofiliye bağlanmadığı bu sebeple de tanının geciktiği görülmüştür.
Bu sunumda; 5 yaş ile 11 yaşlarında iki olguda aile sağlığı merkezlerinde, acil ünitelerinde, çocuk kliniklerinde çalışan hemşirelerin dikkatini hemofilili çocuklarda gelişim dönemlerine göre sık gözlenen bulgulara çekmek istenmiştir. Hemşire ve ebelerin bu bulguların üzerinde önemle durmasının gerekliliği, hemşirelik ve ebelik girişimleri sonrasında gelişen durumları takibi ve konu ile ilgili hekimi bilgilendirmesinin önemi vurgulanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Hemofili, Çocukluk dönemleri, Erken belirtiler
|
