Giriş: Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM) prenatal dönemden çocukluk dönemine kadar ortaya çıkabilen konjenital bir akciğer hastalığıdır. İlk defa 1897 yılında tanımlanan konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM), 2001 yılında revize edilerek, konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (CPAM) olarak isimlendirilmektedir. Akciğerin hamartamatöz bir lezyonu olup klinik ve patolojik özelliklerine göre 5 tipe ayrılmıştır Akciğerin fetal yaşamda gelişimindeki bir duraklamadan kaynaklanır. İnsidansı 1:11.000 ile 1:35.000 canlı doğum arasında değişmektedir. Spontan rezolüsyon nedeniyle 2.trimester insidansı daha yüksektir.
Olgu: 28 yaşında, G4P2A1, altta yatan komorbiditesi olmayan gebe kadın sol fetal kistik pulmoner kitle nedeniyle 20. gebelik haftasında perinatoloji kliniğimize sevk edildi. Birinci ve ikinci trimester prenatal tarama testi sonuçları, trizomi21, trizomi 18 ve trizomi 13 için risk artışı göstermedi. Aile öyküsünde bilinen bir genetik hastalık öyküsü ve eşi ile akrabalık yoktu. Fetal ultrasonografik incelemede en büyük çapı 27x17 mm olan, çok sayıda küçük (>0,5 mm) kistten oluşan sol torasik kitle saptandı. Kalp sağa doğru hafif itilmiş izlendi (Resim1). Hastaya prognoz ile ilgili bilgilendirme yapılarak 2 hafta ara ile takibe alındı. Lezyonun küçülmemesi üzerine betametazon uygulanan hastanın sonraki takiplerinde ultrasonografik olarak lezyonda gerileme gözlendi. 37. gebelik haftasında sezaryanla doğurtuldu.
Sonuç: CPAM nadir görülen bir fetal anomali olup tanısında intrauterin yaşamdan başlayarak, gürüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. Hastalığın doğal seyri, spontan regresyondan, hidrops fetalis, polihidramnios ve postnatal solunum sıkıntısına kadar değişmektedir. CPAM olgularına prenatal olarak tanı konulduğunda yakın fetal takip, fetal ve postnatal prognoz açısından önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu, Prenatal tanı, Ultrasonografi, Fetal anomali
|
