Giriş: Galen veni malformasyonu (GVM) koroid pleksusun nadir görülen bir arteriovenöz malformasyonudur. GVM anormal makroskopik ve mikroskopik arteriovenöz şantlardan beslenen, orta hatta dilate venöz yapılardan oluşmaktadır. Malformasyonun sebebi dilate ve persistan proksmal median prosensefalik venden kaynaklanan bir veya daha fazla arteriovenöz oluşumlardır. Aslında prosensefalik ven normal şartlar altında 11. haftadan önce, middle serebral venlerin ve Galen veninin gelişimiyle birlikte embriyogenez sırasında regresyona uğrar.
Galen veni anevrizmasına prenatal dönemde ultrason ve renkli Doppler ile tanı konulabilir. İzole vakalarda neonatal sonuçlar daha iyidir. Ancak eşlik eden kalp ve beyin bulguları varsa intrauterin ölüm ve postnatal kayıp olabilmektedir.
Olgu:
38 yaşında hasta, 3.gebeliği ve son adet tarihine göre 39 haftalık gebeliği mevcut ve fetal intrakranial kitle tanısıyla merkezimize refere edildi. Ultrason incelemesinde tek canlı fetüs izlendi. Fetal gelişim normal olarak izlenen fetüste umblikal arter Doppler ve orta serebral arter(MCA) Doppler normal değerlerde izlendi. Kardiyotorasik indeks 0.55 olarak ölçüldü. Kafa içi yapılar incelendiğinde supratalamik, üçüncü ventrikül arka kısmında orta hat yerleşimli 30x35 mm çapında hipoekoik kistik yapı izlendi. Renkli Doppler görüntüleme kullanıldığında, türbülan akım olduğu farkedildi ve bunun bir damar malformasyonu olduğu anlaşıldı. Hastaya sezaryen ile doğum yaptırıldı.3300 gr erkek bebek doğurtuldu. Postnatal MR incelemesinde Galen veni anevrizması olduğu doğrulandı. Bebek girişimsel radyolojiye yönlendirilmek üzere taburcu edildi. 3 ay sona embolizasyon yapıldı. Takiplerinde kardiyak yetersizlik saptanmadı.
Sonuç: Galen veni malformasyonu fetal anemi ve buna bağlı kalp yetmezliği, hidrops yapabilen ve prenatal tanı konulabilen bir olgudur. Fetal intrakranial kitlelerde ayırıcı tanısı için Doppler çalışması yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: galen veni, malformasyon, renkli Doppler
|