Paget hastalığı, çoğunlukla memede görülen cilt kanserinin bir türüdür. Meme dışındaki Paget hastalığının (MDPH), en çok anogenital bölgeyi, buradan da en sık vulvayı tutar. Ulusal Kanser Enstitü’süne göre (National Cancer Institute – NIH), MDPH tüm vulvar malignitelerin %5,7’sini oluşturmaktadır. Görülme yaşı, post menopozal kadınlarda 50-80 yaş arasıdır. Klinik olarak vulvar bölgede kırmızı egzamatoid bir görünümü vardır. MDPH, altta yatan adenokarsinom ile ilişkili olabilen ayrı bir antite olarak kabul edilir. MDPH, hem klinik hem de histopatolojik olarak benzer olabilen heterojen bir epitelyal neoplazma grubunu temsil etmektedir.
Tanı ve Tedavi: Tanısı lezyon olan bölgeden yapılan biyopsi ile konulur. MDPH, bazal epidermal hücrelerden köken almaktadır ve sınırları görülebilen yerden daha ileri gitmektedir. Standart tedavisi cerrahidir. Buna rağmen mikroskobik yayılım olması ve cerrahi sınırın pozitif olması nedeniyle lokal nüks oranı oldukça yüksektir. Nüks oranı çalışmalar arası farklılık göstermekle birlikte %15-61 değişmektedir. Yüksek nüks oranı olsa da cerrahi sonrası, rutin radyoterapi verilmesi yönünde bir fikir birliği yoktur. Cerrahi sınır pozitif, lenf nodu tutulumu, multifokal hastalık ve adenokarsinom ilişkili MDPH var ise radyoterapi verilebilir. Hastaların yaş aralığı yüksek olduğu ve tümörün yerleşim yerine bağlı bazen cerrahi mümkün olamamaktadır. Bu hastalarda da radyoterapi verilebilir.
Sonuç: 50-80 yaş aralığında vulvada kırmızı egzamatoid lezyon görülürse, MDPH ayırıcı tanılar arasında düşünülmelidir. Şüpheli ekzematöz lezyonun erken biyopsisi, MDPH'nın kesin teşhisine ve zamanında tedavisine yardımcı olabilir. ORCID NO: 0000-0001-7636-5127, 0000-0003-4373-5245
Anahtar Kelimeler: Paget, Vulvar Paget, Cilt Kanseri
|
