Amaç: Obstruktif hemi-vajina, uterus didelfis, tek taraflý bir böbrek yokluðu þeklinde tanýmalanan müllerian kanal geliþim bozukluðu olan OHVIRA sendromu (Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu) ilk 1922 de taýmlanmýþtýr. Obstrüktif Müller anomalileri yaklaþýk %0,1-3,8'ini etkilediði tahmin edilmektedir. Dýþ genitalya normal anotomik yapýda olmasýndan ve menarþa kadar klik geliþmediðinden tanýsý puberteye kadar nadir konur. Tedavisi menarþla geliþen hematokolpos ve hematometriyi boþaltmak þeklindenir. Ancak kör vajinanýn açýlmasýnda uygulanan cerrahi iþlemler deðiþkenlik göstermektedir. Amacým kliniðimizde karþýlaþtýðýmýz OHVIRA sendromu olgularýnda cerahi yönetimimizi ve tecrübelerimizi anlatmaktýr. Yöntem: 2011 yýlýndan beri üçüncül bir basamak olarak sevk alan bir hastane olan merkezimizde her yýl ya da iki yýlda bir ortalama 1 ya da 2 vaka ile karþýlaþýlmaktadýr. Uzun yýllar içerisinde OHVIRA sendromu olgularýnda evli ya da bakire olup olmamasýna göre tedavi seçenekleri kliniðimizde oluþmuþtur. Bakire olan olgularda operatif histeroskopi marifeti ile önce hastaya vajinoskop uygulanmakta, sonrasýnda ayný enstrüman ile bipolar yardýmý ile mukoza, kas ve fasya tabakalarý koterize edilerek en son kör vajen mukozasý rezeke edilmektedir. Ardýndan kör vajendeki defibrine olmuþ kan ince uçlu saction aspiratör ile temizlenir. Açýlan insizyondan histeroskop ile kör vajen hatlarý ve iki vajina arasýndaki saðlam yapýlar deðerlendirilerek gerekli durumda insizyon hattý geniþletilir. Bakire olmayan ya da kýzlýk zarý tahribatý durumunda sorun oluþturmayan olgularda ise spekulum vajinaya yerleþtirildikten sonra kör vajen duvarý kontrollü þekilde 11 numara bistüri ile eksize edilir ve kör vajendeki defibrine kan aspire edilir. Kanama kontrolü takiben bimanüel olarak kör vajen kontrol edilir. Post operatif 1. Gününde olgular taburcu edilerek postoperatif 10. Gün ve 1. Ay kontrol muayeneleri saðlandý. Bulgular: 2018 ve 2022 yýllarý arasýnda kliniðimiz acil servisine þiddetli pelvik ve karýn aðrýsý ile baþvuran yaþlarý sýrasý ile 15,16,16 yýl olan üç olguda yapýlan suprapubik usg ve pelvik BT sonuçlarýnda hematokolpos olan tarafta bir böbreklerinin olmadýðý görülmüþtür ve OHVIRA sendromu tanýsý konulmuþtur. Operatif histeroskop ile kör vajinalarý kýzlýk zarlarýna zarar verilmeden yöntem bölümündeki gibi diðer vajinaya açýlmýþtýr. Postoperatif 10. Günü, 1. Ayý ve 12. Ayý kontrol vajinoskoplarýnda insize alanlarda kapanma olmadýðý tespit edilmiþtir. Sonuç: Nadir görülen ve genç bayanlarda þiddetli pelvik aðrýsý ile acil servislere baþvuran hastalarda ayýrýcý tanýlar arasýna OHVIRA sendromunu da dahil etmemiz gerekmektedir. Ayrýca cerrahi iþlemlerde tam bir konsensüs olmayan bu sendromun tedavisinde bir algoritm geliþtirilmesi gereklidir. ORCID NO: 0000-0001-7094-9025
Anahtar Kelimeler: Pelvik Aðrý, OHVIRA Sendromu, Tedavi Algoritmi
|
