Hemofili, koagülasyon faktörü VIII (Hemofili A'da) veya faktör IX (Hemofili B'de) eksikliðinden kaynaklanan X'e baðlý resesif geçiþ gösteren doðuþtan kanama bozukluðudur. Faktör eksikliði, ilgili pýhtýlaþma faktörü genlerinin mutasyonlarýnýn sonucudur. Hemofili, yaklaþýk olarak 10.000 doðumda bir civarýndadýr. DSÖ’ünün yýllýk küresel anketlerine dayanan tahminler dünyadaki hemofili hastalarýnýn sayýsýnýn yaklaþýk 400.000 olduðunu göstermektedir. Kanama öyküsü genellikle yaþam boyu sürse de, bazý çocuklar yürümeye veya koþmaya baþlayana kadar kanama belirtileri göstermeyebilirler. Hafif hemofilili çocuklar travma veya ameliyat geçirene kadar aþýrý kanamayabilirler. Çocuklarda görülen sorunlar onlarýn geliþimsel özelliklerine baðlanabilir ve saðlýk profosyonelleri soruna yeterince odaklannamayabilir. Hemþirelik ve Ebelik bakým kapsamýnda olan hemofili hastasýnýn, hangi yaþta olursa olsun sadece fiziksel iyilik hali deðil, duygusal, sosyal ve entelektüel iyilik halinde olma durumunda esas olan “hemþirenin hastasýný ve ailesini en iyi þekilde tanýmasý”dýr. Bu vaka sunumlarýnda özellikle yenidoðan döneminde yapýlan rutin giriþimlere baðlý kanamalar, diþ çýkarma döneminde görülen kanamalar bebek yeni oturmaya baþlarken saklar bölgedeki morarma ve hematomlarýn baþlangýçta hemofiliye baðlanmadýðý bu sebeple de tanýnýn geciktiði görülmüþtür.
Bu sunumda; 5 yaþ ile 11 yaþlarýnda iki olguda aile saðlýðý merkezlerinde, acil ünitelerinde, çocuk kliniklerinde çalýþan hemþirelerin dikkatini hemofilili çocuklarda geliþim dönemlerine göre sýk gözlenen bulgulara çekmek istenmiþtir. Hemþire ve ebelerin bu bulgularýn üzerinde önemle durmasýnýn gerekliliði, hemþirelik ve ebelik giriþimleri sonrasýnda geliþen durumlarý takibi ve konu ile ilgili hekimi bilgilendirmesinin önemi vurgulanmaktadýr.
Anahtar Kelimeler: Hemofili, Çocukluk dönemleri, Erken belirtiler
|
