Paget hastalýðý, çoðunlukla memede görülen cilt kanserinin bir türüdür. Meme dýþýndaki Paget hastalýðýnýn (MDPH), en çok anogenital bölgeyi, buradan da en sýk vulvayý tutar. Ulusal Kanser Enstitü’süne göre (National Cancer Institute – NIH), MDPH tüm vulvar malignitelerin %5,7’sini oluþturmaktadýr. Görülme yaþý, post menopozal kadýnlarda 50-80 yaþ arasýdýr. Klinik olarak vulvar bölgede kýrmýzý egzamatoid bir görünümü vardýr. MDPH, altta yatan adenokarsinom ile iliþkili olabilen ayrý bir antite olarak kabul edilir. MDPH, hem klinik hem de histopatolojik olarak benzer olabilen heterojen bir epitelyal neoplazma grubunu temsil etmektedir.
Taný ve Tedavi: Tanýsý lezyon olan bölgeden yapýlan biyopsi ile konulur. MDPH, bazal epidermal hücrelerden köken almaktadýr ve sýnýrlarý görülebilen yerden daha ileri gitmektedir. Standart tedavisi cerrahidir. Buna raðmen mikroskobik yayýlým olmasý ve cerrahi sýnýrýn pozitif olmasý nedeniyle lokal nüks oraný oldukça yüksektir. Nüks oraný çalýþmalar arasý farklýlýk göstermekle birlikte %15-61 deðiþmektedir. Yüksek nüks oraný olsa da cerrahi sonrasý, rutin radyoterapi verilmesi yönünde bir fikir birliði yoktur. Cerrahi sýnýr pozitif, lenf nodu tutulumu, multifokal hastalýk ve adenokarsinom iliþkili MDPH var ise radyoterapi verilebilir. Hastalarýn yaþ aralýðý yüksek olduðu ve tümörün yerleþim yerine baðlý bazen cerrahi mümkün olamamaktadýr. Bu hastalarda da radyoterapi verilebilir.
Sonuç: 50-80 yaþ aralýðýnda vulvada kýrmýzý egzamatoid lezyon görülürse, MDPH ayýrýcý tanýlar arasýnda düþünülmelidir. Þüpheli ekzematöz lezyonun erken biyopsisi, MDPH'nýn kesin teþhisine ve zamanýnda tedavisine yardýmcý olabilir. ORCID NO: 0000-0001-7636-5127, 0000-0003-4373-5245
Anahtar Kelimeler: Paget, Vulvar Paget, Cilt Kanseri
|
