Keywords:

Giriş: Jüvenil Hyalin Fibromatozis (JHN) baş ve boyun bölgesinde daha sık olarak tüm vücutta yaygın nodüller ve osteolitik lezyonlarla karekterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Oral ve gingival hiperplazi ve fleksiyon kontraktürleri nedeniyle anestezi yönetimi zor havayolu açısından özellik oluşturmaktadır. Biz olgumuzda nodül eksizyonu planlanan zor havayolu ve anatomik vertebral bozukluk nedeniyle farklı yaklaşımla siyatik sinir bloğu uygulamamızı sunmak istedik. Olgu: 18 yaşında 35 kg ağırlığında erkek hastaya (Resim 1,2,3), sağ ayak parmaklarındaki enfekte nodülün eksizyonu amacıyla operasyon planlandı. Özgeçmişinde aynı nedenle lokal anestezi altında 6 kez operasyon geçirdiği öğrenildi. Hastanın kas tonusundaki zayıflık ve servikal vertebralar ile her iki diz, dirsek ve bileklerde oluşan şiddetli fleksiyon kontraktürleri ve hareket kısıtlılığı mevcuttu. Temporomandibular eklemde de hareket kısıtlılığı vardı. Ağız açıklığı 2 cm olduğundan. bel kontraktürü nedeniyle pozisyon verilemeyen hastaya santral blok uygulaması yerine popliteal blok uygulamasına karar verildi. Zor hava yolu hazırlığı yapılarak; EKG, oksijen satürasyonu, kan basıncı monitorizasyonu sonrası sedasyonu (0,5mg midazolam, 30mcg fentanil) sağlandı. Uygun pozisyon verilemeyen hastaya diz eklemi kontraktürü nedeniyle medial popliteal bölgeden farklı yaklaşımla ultrason ve sinir stimülatörü eşliğinde %0,25 bupivakain 12 ml + %2 40mg lidokain 2 ml kullanılarak siyatik sinir bloğu yapıldı. Uygulanan blok sonrası 24. dk da duyu ve motor bloğu gelişen hasta 45.dk süren cerrahi işlemi yapıldı. Postoperatif ayılma ünitesinde 1 saat takip edilen hasta sorunsuz servise gönderildi. Tartışma: JHN’li hastalarının temporo¬mandibüler eklem kontraktürlerine bağlı boyun hareket kısıtlılığının olması, dil ve trakeada hyalin birikimi nedeniyle hava yolu kontrolünü zorlaştırarak genel anestezi açısından yüksek risk oluşturmaktadır. Lomber kontraktürler santral blok uygulamasını zor hatta imkansız hale getirebilir. Ayrıca yaygın eklem ve vertabra kontraktürü, ekstremite hareket kısıtlılığı ve periferik sinir bloğu uygulamasını zorlaştırırken farklı yaklaşımlar düşünülebilir. Pozisyon sıkıntısı olan vakalarda ultrason eşliğinde popliteal siyatik sinir bloğu uygulamalarının lateral yaklaşım yerine medial yaklaşımla uygulanabileceği akılda tutulması kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Jüvenil Hyalin Fibromatozis, zor havayolu, siyatik sinir bloğu;