Keywords:

Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Genellikle bebeklerde ve Escherichia coli'nin enterohemorajik bir suşunun (O157: H7) neden olduğu kanlı ishali olan küçük çocuklarda görülür (1). Postpartum HÜS (PHUS) ilk olarak 1968'de Robson tarafından tanımlanmıştır (2). Pediatrik yaş grubunda postpartum HÜS nadirdir. Bununla birlikte, dünya çapında artan genç gebelik insidansı ile akut böbrek yetmezliği ile başvuran hamile ergenlerde bu sendrom ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Son araştırmalar tahmini insidansının 25.000 gebelikte 1 olarak göstermektedir (3). PHUS patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Gebelik, akut HÜS epizodları için bir risk faktörü olabilir, çünkü gebelik artmış prokoagülan faktörler, azalmış fibrinolitik aktivite, endotelyal hücre trombomodülin kaybı ve azalmış ADAMTS 13 aktivitesi ile ilişkilidir (4). Genellikle Komplike olmayan bir gebelik sonrası tetiklenirken ayrıca; gebeliğe bağlı hipertansiyon, oral kontraseptif tedavi, enfeksiyon, otoimmün bozukluklar, immünsüpresanların ve antineoplastiklerin kullanımına bağlı da gelişebilir. Postpartum HÜS'deki birincil kusur tanımlanamayan platelet agregasyon faktöre bağlı damar duvarında mikrotrombinin birikmesine, böbreğin mikro damar sisteminde tıkanmalara ve akut böbrek yetmezliğine neden olmasıdır (5). Postpartum HÜS tanısı zordur. PHUS bugün geçmiş yıllara göre daha iyi tanınmasına rağmen, zamanında tedavi edilmezse hala yaşamı tehdit eden bir hastalıktır (6). HÜS tedavisi tartışmalıdır. Şu anda plazmaferezin HÜS'de etkili olduğu kanıtlanmış, sonucu % 80-%90 iyileştirdiği gösterilmiştir (7). Özellikle plazmafereze hemen yanıt vermeyen hastalarda sıklıkla adjuvan tedavi olarak steroidler kullanılır. İkinci basamak tedaviler deneysel kalmıştır. Antikoagülanlar [8], fibrinolitikler [9], prostosiklin infüzyonları ve intravenöz immünoglobulin halen araştırılmaktadır (10). Postpartum HÜS'ün prognozu kötüdür (11). Hastalıktan hayatta kalanların% 50'sinde en az bir kez tekrarladığı görülmüştür. Vakaların sadece %10’unda renal fonksiyon tamamen iyileşmiştir. Bununla birlikte erken tanı ve uygun tedavi ile maternal mortalite %90’a kadar azaltılabilir, ancak uzun vadeli morbidite ve mortalitesi yüksektir (1). OLGU: 17 yaşında, 120 kilogram ağırlığında, ilk gebeliği olan hasta 40. gebelik haftasında komplikasyonsuz sezaryen ameliyatı geçirdi. Doğum öncesi düzensiz takipli ve tıbbi öyküleri dikkat çekici değildi; doğum sonrası takibi sorunsuz geçti. Postpartum 3. günü halsizlik ve oturup kalkmakta zorlanma şikayeti ile geldi. Ateşi 36.5 °C, kan basıncı 130/80 mmHg idi. Hastanın aktif kanaması yoktu, kötü kokulu vajinal akıntısı mevcuttu. Sezaryen insizyonu intakttı ancak insizyonun 3 cm üstünde 20x40 cm²’lik kızarık, ödemli, ısı artışı olan bir alan mevcuttu. Laboratuvar sonuçlarında; beyaz kan hücresi (WBC) sayısı 16,7 × 10³ / µL, trombosit (PLT) sayısı 32× 10³ / µL ve hemoglobin (Hgb) düzeyi 8 g / L, kreatinin 2,03 mg/dL, alanin aminotransferaz (ALT) 17 U/L, aspartat aminotransferaz (AST) 72 U/L, laktat dehidrogenaz (LDH) 1859 U/L, CRP 172 MG/dL ve +2 proteinürisi olduğu görüldü. Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT), protrombin zamanı (PT), fibrinojen (FIB) normal aralık içindeydi. Sepsis, HÜS, HELLP ön tanılarıyla hasta 2. Basamk yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Kan ve idrar kültürleri alındı. Tazosin, flagyl ve klindamisin başlandı. 3Ü eritrosit süspansiyonu, 3Ü taze donmuş plazma (TDP) ve 2 havuzlanmış trombosit transfüzyonu yapıldı. Takibinde ateşi 39C°, nabız dakikada 120-130, tansiyon 140/80 mmhg civarında seyretti, 12 saatlik süreçte 4500 cc aldı, 2500 cc çıkardı. Kontrol tetkiklerinde hgb 7,7 g/L, PLT 32X10³ / µL, kreatinin 3,1 mg/dL LDH 2770 U/L olduğu görüldü. Nefrologa danışıldı. HÜS ön tanısıyla plazmaferez yapılmak üzere üst merkeze sevk edildi. Üçüncü basamak yoğun bakım ünitesinde antibiyoterapi, antihipertansif, antikoagülan tedavi, kan ürünleri replasmanı, günlük plazmaferez ve aralıklı hemodiyaliz alarak 19 gün takip edildi. Kültürlerinde üreme olmadı. Adölesan serviste ayrıca 15 günlük takip sonrası kreatinin değeri 1,1 mg/dL, PLT 241x 10³ µL, hgb 8,7 g/dL ile taburcu edildi. Antihipertansif tedavi devam etti. SONUÇ Postpartum HÜS tanısı zor ve tekrarlayıcıdır ve zamanında tedavi edilmezse yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. Erken tanı ve uygun tedavi ile maternal mortalite azaltılabilir, ancak uzun vadeli morbidite ve mortalite yüksektir.

Anahtar Kelimeler: Postpartum Hemolitik Üremik Sendrom, Adölesan Gebelik, Erken Tanı