Giriþ: Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM) prenatal dönemden çocukluk dönemine kadar ortaya çýkabilen konjenital bir akciðer hastalýðýdýr. Ýlk defa 1897 yýlýnda tanýmlanan konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM), 2001 yýlýnda revize edilerek, konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (CPAM) olarak isimlendirilmektedir. Akciðerin hamartamatöz bir lezyonu olup klinik ve patolojik özelliklerine göre 5 tipe ayrýlmýþtýr Akciðerin fetal yaþamda geliþimindeki bir duraklamadan kaynaklanýr. Ýnsidansý 1:11.000 ile 1:35.000 canlý doðum arasýnda deðiþmektedir. Spontan rezolüsyon nedeniyle 2.trimester insidansý daha yüksektir.
Olgu: 28 yaþýnda, G4P2A1, altta yatan komorbiditesi olmayan gebe kadýn sol fetal kistik pulmoner kitle nedeniyle 20. gebelik haftasýnda perinatoloji kliniðimize sevk edildi. Birinci ve ikinci trimester prenatal tarama testi sonuçlarý, trizomi21, trizomi 18 ve trizomi 13 için risk artýþý göstermedi. Aile öyküsünde bilinen bir genetik hastalýk öyküsü ve eþi ile akrabalýk yoktu. Fetal ultrasonografik incelemede en büyük çapý 27x17 mm olan, çok sayýda küçük (>0,5 mm) kistten oluþan sol torasik kitle saptandý. Kalp saða doðru hafif itilmiþ izlendi (Resim1). Hastaya prognoz ile ilgili bilgilendirme yapýlarak 2 hafta ara ile takibe alýndý. Lezyonun küçülmemesi üzerine betametazon uygulanan hastanýn sonraki takiplerinde ultrasonografik olarak lezyonda gerileme gözlendi. 37. gebelik haftasýnda sezaryanla doðurtuldu.
Sonuç: CPAM nadir görülen bir fetal anomali olup tanýsýnda intrauterin yaþamdan baþlayarak, gürüntüleme yöntemlerinden yararlanýlýr. Hastalýðýn doðal seyri, spontan regresyondan, hidrops fetalis, polihidramnios ve postnatal solunum sýkýntýsýna kadar deðiþmektedir. CPAM olgularýna prenatal olarak taný konulduðunda yakýn fetal takip, fetal ve postnatal prognoz açýsýndan önem taþýmaktadýr.
Anahtar Kelimeler: Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu, Prenatal taný, Ultrasonografi, Fetal anomali
|
