Amaç: Vici sendromu albinizm, hipopigmentasyon, korpus kallosum agenezisi, katarakt, immün yetmezlik, tekrarlayan ciddi enfeksiyonlar, hipertrofik kardiyomiyopati ve psikomotor gerilik ile karakterize nadir bir konjenital hastalıktır. Biz bu olgu sunusunda vici sendromlu hastada anestezi deneyimimizi sunmak istedik.
Olgu: 31 hafta 1400gr ağırlığında doğan bebeğin muayenesinde: albinizm, hipopigmentasyon, hipotiroidi, konjenital katarakt tespit edilmiş ve genetik araştırmalar sonucu Vici sendromu tanısı konulmuş. 7 aylik. 4000gr ağırlığında akut batın nedeniyle operasyon geçirecek hastanın preoperatif değerlendirilmesinde: her iki akciğer bazalde ronkus inspiratuar stridor kalpte 2/6 sistolik üfürüm (Paten foramen ovale) saptandı. Pediatrik kardiyoloji tarafından enfektif endokardit profilaksisi önerildi. Olası zor havayolu yönetimi için laringeal maske (0 ve I nurnara), retrograd entübasyon, trakeostomi ekipmanları hazır bulunduruldu. Maske ile inhalasyon indüksiyonu sonrası nöromüsküler blokör kullanılmadan entübasyon planlandı, Standart monitörizasyonu takiben maske ventilasyon yeterliliğe değerlendirildi ve %2-8 Sevofloran ve %80 02/air ile maske indüksiyonu uygulandı. Hastaya 2.5mg/kg iv propofol ve I ucg/kg iv. remifentanyl uygulandı. Direkt laringoskopi sonrası 1 numara macintosh laringoskop ile hasta entübe edildi. Anestezi idamesi %3,2 Sevofluran, %45 N20. %5502 ile sağlandı. Operasyon sonunda solunumunun yeterli olması üzerine hasta ekstübe edilerek derlenme odasına alındı. Takiplerinde herhangi bir problemi olmayan basta servise gönderildi.
Tartışma: Vici sendromlu çocukların kardiyak anomalileri ve konjenital katarakt gibi cerrahi müdahale gerektiren sorunları çok sayıda olabilmektedir. Olgumuzda olduğu gibi anestezist için bu sendromlu vakalarda başlıca problemler kardiyo respiratuar sistem ve zor havayolu ile ilgilidir.
Sonuc: Sonuç olarak bu hastaların zor hava yoluna sahip oldukları ve entübasyon zorluğu yaşanabileceği hiçbir zaman unutulmamalı, alternatif entübasyon ve hava yolu açıklığı sağlamak iççin yöntemler hazır bulundurulmalıdır.
ORCID NO: 0000-0001-7592-3844
Anahtar Kelimeler: Vici Sendromu, Genel Anestezi, Hipotoni, Zor Havayolu
|
